Category Archives: Medycyna

Niedojrzałość komórek zwojowych jest zjawiskiem fizjologicznym w 1 r.ż. i zazwyczaj nie kojarzy się z zaburzeniami czynności jelita (Smith, Okamoto).

Wcześniaki, noworodki z mnogimi zaburzeniami rozwojowymi, urazami około-porodowymi i niewydolnością oddechową (RDS) są grupą zwiększonego ryzyka i muszą być otoczone specjalną opieką. Wymagają oprócz intensywnego leczenia anestezjologicznego ścisłej opieki chirurgicznej, stymulacji wypróżnień, płukania jelita, niekiedy biopsji, a nawet wytworzenia sztucznego odbytu.

Wada charakteryzuje się niewykształceniem różnej długości obwodowego odcinka odbytnicy oraz kanału odbytu. Jelito rozdęte zalegającą smółką kończy się w miednicy ponad przeponą dźwigaczy.

U chłopców zazwyczaj istnieje przetoka, wyścielona nabłonkiem przejściowym, łącząca obwodowy odcinek jelita z częścią sterczową cewki na wysokości wzgórka

Wzrost aktywności AChE jest uwarunkowany nadmiernym rozrostem włókien chołinergicznych pochodzenia zewnątrzściennego, których proliferacja jest najsilniej wyrażona w obwodowym odcinku bezzwojowego jelita.

Metoda histochemiczna ocenia całkowitą aktywność enzymatyczną, a więc sumę aktywności AChE i esterazy cholinowej, która jest zawarta również w erytrocytach, choć zamknięta błoną komórkową, oraz w węzłach chłonnych.

W przypadkach zarośnięcia całkowitego w miejscu fizjologicznym odbytu można zauważyć zagłębienie pokryte promieniście pofałdowaną skórą, niekiedy zagłębienie jest nie wykształcone i widać tylko szew krocza. Podczas palpacji można stwierdzić napinanie się wypełnionego smółką jelita w momencie krzyku dziecka, jeśli ślepa bańka odbytnicy znajduje się płytko. Częściej jest widoczny podłużny lub trójkątny wał zgrubiałej skóry, przykrywający miejsce odbytu albo biegnący wzdłuż krocza do warg sromowych lub worka mosznowego. W obrębie tego wału można zidentyfikować różnej wielkości ujście jelita, niekiedy bardzo wąskie, z którego wydobywa się smółka. Czasem widoczna jest podskórna przetoka smółkowa w postaci sino zabarwionego pasma o nieregularnej szerokości i różnej długości, nieraz ciągnąca się wzdłuż moszny aż na powierzchnię brzuszną prącia. Te zmiany są charakterystyczne dla odbytu przykrytego.

Analizując wyniki badań autorzy wysuwają wniosek, że odcinek bezzwojowy nie jest miejscem wytwarzania esterazy acetylocholinowej, natomiast drogą nie znanych dotąd mechanizmów może stymulować nadprodukcję tego enzymu w wątrobie (53).

Mimo dokładnych i wielokierunkowych badań patofizjologia zaburzeń czynności jelita w chorobie Hirschsprunga pozostaje nadal niezupełnie rozwiązanym problemem. Wiele pozostaje do wyjaśnienia, aby wytłumaczyć przerywany, okresowo

Należy pamiętać o tym, że wypełnienie powietrzem najbardziej obwodowego odcinka jelita wymaga czasu, przeciętnie 6-8 godzin, a nieraz więcej. Jeśli badanie wykonuje się przed upływem tego okresu, to konieczne jest uprzednie ułożenie noworodka w pozycji Trendelenburga na ok. 30 min, a przed wykonaniem zdjęć potrzymanie go głową w dół przez 5-7 min. Czasem lepka smółka przylegająca do ściany odbytnicy nie pozwala na wypełnienie powietrzem najbardziej obwodowego odcinka, dając fałszywy obraz wysokiego zarośnięcia. Również skurcz mięśnia łonowo-odbytniczego podczas ekspozycji może wyprzeć gaz z bańki odbytnicy ku górze, powodując mylną ocenę. Wreszcie obecność przetoki, przez którą wydostaje się treść gazowa, może być przyczyną nieuwidocznienia się końcowego odcinka jelita.

Rozpoznanie. Zagłębienie odbytowe jest wykształcone w różnym stopniu (ryc. 12- -25). U chłopców z przetoką cewkową można stwierdzić wydobywanie się smółki lub gazów z ujścia cewki, a mocz zawiera elementy jelitowe. Nieraz współistnieją wady krocza pod postacią spodziectwa lub dwudzielnej moszny.

Zdjęcie rtg sposobem Wangensteena- -Rice’a ujawnia rozdętą powietrzem bańkę odbytnicy na wysokości linii kulszowej (I). Badanie cieniujące cewki może uwi- Ryc. 12-25. Krocze noworodka z niewy- dccznić przetokę.